بررسی بالینی و بقای 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی

Authors

  • انصاری, شهلا
  • ساده‌دل, روزبه
  • هاشمی, مهدی
  • آهنچی, نوید
Abstract:

Fanconi anemia is the most prevalent form of inherited aplastic anemia which is characterized by progressive bone marrow failure, congenital anomalies and cancer susceptibility. Common anomalies are skeletal abnormalities, skin pigmentation disorder, short stature, head abnormalities, kidney and gonad disorders respectively. Complications of fanconi anemia include: leukemia due to defective DNA repair in approximately 10% of patients, liver tumors in 5% and cancers (except leukemia and liver tumors) in 5%. In addition to clinical and radiologic investigation of children with fanconi anemia, survival, prognostic factors and complications of disease were also determined. This retrospective analytic cross-sectional study was carried out on 36 patients with fanconi anemia who were diagnosed in Ali Asghar Children Hospital from 1985-2002. Data was analyzed by SPSS software and log rank test was used to determine survival, life table and prognostic factors. Skeletal abnormalities were the most common congenital anomalies and other anomalies were skin pigmentation disorder, short stature, kidney disorder, microcephaly and male genital disorder respectively. 5 and 10-year survival rates of patients with fanconi anemia were 80% and 71% respectively. In bivariate analysis, the age at diagnosis correlated with survival rate significantly (P=0.006) and patients with age less than 10 years at diagnosis had more survival rate than others. In our study, The prevalence of kidney disorder as a congenital anomaly is more than other investigations and the frequency of short stature, microcephaly, skin pigmentation and male genitalia disorder is less than others. One of the considerable results of this research was the absence of neoplastic complication in our patients.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

بررسی بالینی و بقای ۳۶ کودک مبتلا به آنمی فانکونی

آنمی فانکونی، شایع ترین شکل آنمی آپلاستیک ارثی است که با نارسایی پیش رونده مغز استخوان، ناهنجاری های مادرزادی و استعداد ابتلا به بدخیمی مشخص می شود. شایع ترین ناهنجاری در آن ها به ترتیب شیوع عبارت است از: ناهنجاری های اسکلتی، پیگمانتاسیون پوستی، کوتاهی قد، میکروسفالی، اختلالات کلیوی و دستگاه تناسلی. عوارض این بیماری شامل لوکمی(به علت نقص در ترمیم dna که در حدود 10% بیماران دیده می شود)، تومورها...

full text

بررسی هتروژنیتی بالینی و شکست کروموزومی در بیماران ایرانی مشکوک به آنمی فانکونی

Background: Fanconi anemia (FA) is a rare autosomal recessive disorder characterized by short stature, skeletal anomalies, increased incidence of solid tumors and leukemia, and bone marrow failure (aplastic anemia). FA has been reported in all races and ethnic groups and affects men and women in an equal proportion. The frequency of FA has been estimated at approximately 1 per 360,000 live birt...

full text

مقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure

کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...

full text

ناهنجاری‌های کروموزومی در بیماران مشکوک به آنمی فانکونی در آذربایجان شرقی

زمینه و هدف : آنمی فانکونی، شایع‌ترین آنمی آپلاستیک ارثی است که احتمال دارد سبب بروز ناهنجاری در هرکدام از اندام‌های اصلی بدن گردد. بنابراین تشخیص آن صرفاً براساس علائم بالینی غیرقابل اعتماد است. این مطالعه به منظور تعیین علایم بالینی و شکستگی‌های کروموزومی در افراد مشکوک به آنمی فانکونی در آذربایجان شرقی انجام شد. روش بررسی : این مطالعه توصیفی روی 20 بیمار مشکوک با احتمال ابتلا به آنمی فانکونی...

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}


Journal title

volume 12  issue 45

pages  15- 22

publication date 2005-06

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Keywords

No Keywords

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023